功能障碍Castleman病一例

患者女，32岁。于2017年1月初无引人注意诱因经常出现头痛，为头痛性胀痛患病，3～5min自先为缓解，无头晕、呕吐、先为走不稳、肢体无暇、肢体麻木、殴斗麻痹、理智不清、听力下降、视物含糊。MRI显出：T1WI长方形等波形，T2WI长方形中等较差波形，DWI长方形略为致密受限制，减弱追踪长方形引人注意弱化，与神经以线十分相似低波形映交界处，与硬视神经长方形宽一个大相连，其视神经叉凸、略为长;下方脊髓、背侧大脑挤压，大脑皮层向内锯齿状，下方脊髓、枕、背侧只见大片状出血带，下方侧脑室后角挤压，中线略为向左偏移。CT显出：下方脊髓顶部只见一规则低质量映，与硬视神经宽一个大相连，边境地区清楚，平扫CT值共约50HU，减弱追踪引人注意弱化，CT值共约110HU，邻近脊椎颈部构造损坏渗入，周围只见引人注意出血带（平面图1～8）。

平面图1T1WI长方形中等略为高波形；平面图2T2WI长方形等波形；平面图3DWI显出为致密略为受限制；平面图4减弱追踪轴位，弱化引人注意；平面图5减弱追踪冠状位，可只见引人注意视神经叉征；平面图6CT平扫显出为低质量映；平面图7CT减弱追踪引人注意弱化；平面图8CT骨窗可只见颈部损坏渗入；

术中只见诱发突出神经表面，表现力较高，与周围出血带交界处不清，朝著、朝著沿硬视神经犹如生略为长。术后解剖提示：下方脊髓背侧适用巨小肠结表层（Castleman病），镜下只见（下方脊髓顶）小肠其组织表层，小肠上皮细胞石质，上皮细胞中央宣传部可只见硬质肺部，上皮细胞周围可只见长方形马蹄形排列的红细胞，肺部肺脏表层，较多浆细胞和其组织细胞表层。免疫其组织化学示：Vim（+），红细胞Bcl-2（+），CD3（+），CD20（+），浆细胞CD38（+），CD138散在（+），其组织细胞CD68（+），S-100（－），CD34（－），GFAP（－），EMA（－），PR（－），Ki-67共约40%（+）（平面图9）。

平面图9可只见小肠上皮细胞表层，上皮细胞中央宣传部可只见硬质肺部，上皮细胞周围可只见长方形马蹄形排列的红细胞，肺部肺脏表层（HE×200）

讨论巨小肠结表层症是一种少只见良性表层性疾病，病因不明，据史料另据确实与肺部肺脏因子、EB病毒病菌、HHV-8病菌及细胞因子抑制异常有关，现更多史家认为其发生与HHV-8病菌及巨噬细胞细胞分泌-6增多有关，1956年由Castleman等首先另据此病。巨小肠结表层症根据解剖学特点将其分为三同型：透光肺部同型（主要由表层的小肠结及非常丰富的肺部构成）、浆细胞同型（主要由上皮细胞及上皮细胞间片状成熟的浆细胞构成）和尾端同型（为辅以两种类同型的混合体）。临床研究及映像上分为：局限同型与犹如同型两种类同型，其中透光肺部同型共约占有结节病的80%～90%，浆细胞同型共约占有结节病的3%～10%。结节病可揭开序幕任何年龄、任何存在小肠其组织的臀部，其中纵隔及肺门占有60%～70%，颈部占有10%～14%，胸部占有5%～10%，腋窝占有2%～4%。由于揭开序幕颅脑罕只见，国内尚鲜有史料另据，对其映像熟识不足，结节病术前与视神经瘤辨认困难。视神经瘤其波形及密度可不均匀，减弱追踪多只见较引人注意弱化，其视神经叉多长方形细线十分相似偏离，邻近颈部以表层偏离多只见，对脊椎长方形颈部损坏者少只见，视神经瘤MRS可经常出现特征性Ala峰。颅内Castleman病非常罕只见，本例与另一史料另据均经常出现凸、略为长视神经叉征，提示当诊断为脑外及经常出现引人注意凸、略为长视神经叉征时，不必除外该病确实，加做MRS确实有助于辨认诊断。目前颅内Castleman尚未有另据先为MRS追踪，其普遍性有待于进一步揭示。完整来历：

陈正,梁文,桑森林.颅内Castleman病一例[J].临床研究放射学杂志,2019(01):182-183.